Bec-de-lièvre - Fente labiale - Gueule de loup

http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_1126_malform_visag.htm

Le bec-de-lièvre est une malformation de la bouche qui est due à un défaut de fusion du bourgeon nasal interne et du massif maxillaire supérieur à la 5° semaine de vie intra-utérine.
Il peut être partiel et ne toucher que la lèvre ou total et toucher la gencive et le palais.
Il peut être unilatéral (souvent à gauche) ou bilatéral, symétrique ou asymétrique, total ou partiel.
Il touche environ 1 enfant sur 1000 chez les personnes de type caucasien.
La malformation est plus fréquente chez les Japonais (1/584) et plus rare chez les Noirs américains (1/2273).
La fille est deux fois plus touchée que le garçon.
La fréquence est 35 fois plus grande lorsque les parents ou un membre de la fratrie en présente également un (transmission héréditaire familiale multi-factorielle).
Lorsqu'un bec-de-lièvre affecte un oncle, une tante, un neveu ou une nièce le risque est multiplié par 7.
En ce qui concerne les cousins germains, le risque est de 3/1000.
Le bec-de-lièvre fait parfois partie d'un syndrome pluri-malformatif non chromosomique ou d'une anomalie telle que la trisomie 13 mais le plus souvent, il est isolé.
La fente palatine est souvent associée au bec de lièvre. Sa fréquence chez les personnes de type caucasien est de 1/2700. Chez les Japonais, elle est de 1/1590 et chez les Noirs américains de 1/5260.
L'anomalie se met en place à la 6° semaine de vie intra-utérine. Elle peut toucher tout le palais osseux, le voile uniquement ou seulement la luette. Un bilan de l'audition doit être fait car l'hypoacousie est parfois associée.
Dès la naissance, un programme thérapeutique doit être établi dont les résultats sont excellents dans l'ensemble.
Le nouveau-né est alimenté avec une tétine longue et finement perforée en cas de division palatine.[/size]
Le bec-de-lièvre simple, uni ou bilatéral est opéré à l'âge de 6 mois. S'il est total, la surveillance stomatologique portera sur l'évolution de la dentition et de l'articulé dentaire. En cas de bec-de-lièvre total et bilatéral, la réparation se fait en deux temps séparés de 3 mois.
Les fentes labiales sont opérées dans les 3 premiers mois de vie.
Les divisions palatines sont opérées entre 6 et 12 mois (hospitalisation de 5 jours).
Une rééducation orthophonique est commencée vers 2 ou 3 ans.
Les becs-de-lièvre uni ou bilatéraux totaux associés à une division palatine sont les malformations les plus graves.
La lèvre et le palais antérieur sont reconstitués vers 6 mois.
La voûte palatine est fermée vers 18 mois. Des interventions de chirurgie esthétique sont ensuite nécessaires à l'adolescence.
Les troubles de la phonation nécessitent l'aide d'un orthophoniste et parfois une plastie.

http://fr.wikipedia.org/wiki/Fente_labiale

La fente labiale est une absence de fusion du tissu embryonnaire de la face aboutissant à une perte de substance de la lèvre supérieure. La fente palatine est une absence de substance de la voûte buccale aboutissant à une communication entre le nez et la bouche.
Le terme « bec de lièvre », parfois utilisé pour désigner les fentes labio-palatines graves, ne devrait plus être utilisé.
La fente labiale et/ou la fente palatine sont des malformations fréquentes de la face qui apparaissent tôt durant le développement embryonnaire. Les fentes labiales sont plus fréquentes que les fentes palatines. Dans 80 % des cas, la fente labiale est unilatérale et se situe deux fois plus souvent à gauche qu'à droite.
La fente labiale est le résultat d'une absence de fusion du mésenchyme faciale. L'origine de la fente palatine isolée est différente de la fente labiale isolée.
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